Alzheimer y demencia

Cuando se habla de demencia la mayoría de las personas piensan en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, esa es sólo una de las formas que adopta. La medicina distingue más de 50 afecciones que pueden desencadenar síntomas similares.

Alzheimer´s Disease International (ADI) informa que alguien en el mundo desarrolla demencia cada tres segundos. Se predice que esta cifra aumentará en 10 millones en 2018. Con estas impresionantes cifras que aumentarán, se hace necesario explorar los riesgos, el crecimiento y la respuesta futura a la demencia, que afecta a casi 50 millones de personas en la actualidad.

En un informe presentado en Londres el 20 de julio de 2017, en la Conferencia Internacional de la Asociación de Alzheimer de 2017 (AAIC 2017) en Londres, la Comisión Internacional The Lancet sobre Prevención, Intervención y Cuidados de la Demencia, notificó que más de un tercio de los casos mundiales de demencia podrían ser evitables abordando factores del estilo de vida que influyen en el riesgo de cada persona. Estos factores de riesgo potencialmente modificables se han identificado en múltiples fases a lo largo de la vida, no solo en la edad avanzada

La demencia usualmente es causada por una enfermedad o condición. Algunas veces es el resultado de enfermedades neurodegenerativas, como por ejemplo la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson, siendo la enfermedad de Alzheimer la causa más común.

Aunque afecta mayormente a personas mayores, la demencia no es una parte normal del envejecimiento. La demencia es un síndrome mayormente de naturaleza crónica o progresiva, causado por una variedad de enfermedades cerebrales que afectan la memoria, el pensamiento, el comportamiento y la habilidad de realizar actividades de la vida diaria (Informe OMS Demencia una prioridad en Salud Pública, 2012).

El estigma que rodea a la demencia continúa creando una gran barrera para proporcionar un diagnóstico oportuno, una mejor atención y apoyo.

La demencia surge como resultado de un deterioro neurológico y describe un conjunto de signos y síntomas. Es una afección adquirida del cerebro, que produce una alteración de las habilidades cognitivas y/o de la conducta del sujeto de suficiente importancia como para interferir ampliamente con las actividades de la vida diaria, e independiente de alteraciones del estado de conciencia.

Se requiere que más de un área de cognición esté afectada: al deterioro de la memoria se le suma el de otras capacidades, como disturbios del lenguaje, anormalidades visuoespaciales, y pérdida de habilidades cognitivas como el cálculo, la resolución de problemas, la abstracción, entre otras. Sumado al déficit de las funciones intelectuales hay alteraciones de la conducta y del ánimo, que originan síntomas disruptivos para el diario vivir de la persona afectada y aquellos que la rodean.

Uno de los rasgos fundamentales es la interferencia en la vida diaria, que muestra lo que la desintegración de las funciones cognitivas traen como consecuencia: “ya no es el de antes”. Esta declinación en la actividad cotidiana es lo que los profesionales denominan nivel funcional (cómo funciona la persona), y la demencia no puede ser llamada como tal si no hay afectación del nivel funcional de la persona.

La falta de comprensión contribuye a crear temores sobre el desarrollo de la demencia y fomenta prácticas de estigmatización como la evasión o la discriminación. Para los que viven con demencia, sus cuidadores y familiares, el estigma contribuye al aislamiento social y a retrasos en la búsqueda de un diagnóstico y ayuda. Es imprescindible que se aumente la sensibilidad y la comprensión para reducir el estigma asociado a la enfermedad y permitir que las personas con demencia y sus cuidadores puedan tener acceso al apoyo en el momento apropiado. Los procesos que promueven un movimiento de cambio de actitud se describen e ilustran con ejemplos de campañas públicas y políticas de apoyo a un cambio social dirigido a la aceptación y la inclusión de la demencia y las personas que se ven afectadas por ella.

CAUSAS DE DEMENCIA Y CARACTERÍSTICAS ASOCIADAS

Demencia Vascular

La demencia vascular, conocida anteriormente como demencia de multi-infarto o demencia pos-accidente cerebrovascular, es menos común como una única causa de demencia que el Alzheimer, representando el 10 por ciento de los casos de demencia.

Sin embargo, es muy común como patología mixta en individuos mayores con demencia de Alzheimer, de los cuales el 50% presenta evidencia patológica de infartos (accidentes cerebrovasculares silenciosos).

Es probable que el deterioro en la habilidad de tomar decisiones, planificar u organizar sea el síntoma inicial, contrariamente a la pérdida de memoria –asociada a menudo con los primeros síntomas de la Enfermedad de Alzheimer- Además de los cambios cognitivos, las personas con demencia vascular pueden tener dificultad en sus funciones motoras, especialmente marcha lenta y poco equilibrio.

La demencia Vascular se presenta como consecuencia de la obstrucción de un vaso sanguíneo o de un daño que lleva al infarto (ACV) o derrame cerebral. La ubicación, el número y el tamaño de las lesiones cerebrales determinan si estamos en presencia de demencia y de qué manera el pensamiento y la habilidad física del individuo se verán afectados.

Anteriormente, se utilizaba la evidencia de demencia vascular para excluir un diagnóstico de Alzheimer (y viceversa). Esa práctica se la considera inconsistente con la evidencia patológica que demuestra que los cambios cerebrales en la Enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular coexisten. Cuando existe evidencia clínica de dos o más causas de demencia, se considera que el individuo padece demencia mixta.

Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL)

Las personas con Demencia con cuerpos de Lewy presentan algunos de los síntomas comunes a la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, es más probable que manifiesten primeros síntomas de alteraciones en el sueño, alucinaciones visuales bien definidas, lentitud de movimientos, desequilibrio en la marcha y otras características Parkinsonianas relacionadas con el movimiento. Estos síntomas, así como también el temprano deterioro visoespacial, pueden presentarse en la ausencia de un deterioro significativo de la memoria.

Los Cuerpos de Lewy son acumulaciones anormales (o masas) de la proteína alfa-sinucleína en las neuronas. Cuando se desarrollan en una parte del cerebro llamada corteza, puede derivar en demencia. Esta proteína también se presenta en el cerebro de personas con la enfermedad de Parkinson (EP), mostrando una severa pérdida neuronal en una parte del cerebro llamada Sustancia Negra. Tanto las personas con DCL como aquellas con EP tienen Cuerpos de Lewy. Sin embargo, el inicio de la enfermedad se ve marcado por un deterioro motriz en la EP y un deterioro cognitivo en la DCL.

Los cambios cerebrales en la DCL pueden causar demencia; sin embargo es muy común que personas con DCL tengan patologías correspondientes al Alzheimer. En personas con patologías de DCL y Alzheimer pueden presentarse síntomas de ambas enfermedades y llevar a un mal diagnóstico. La Demencia Vascular puede también coexistir y contribuir a la demencia. Cuando se evidencia la presencia de más de una demencia en vida, se dice que la persona padece demencia mixta.

Demencia Mixta

Esta enfermedad se distingue por presentar anomalías de más de una causa de demencia. La más común es la combinación de Alzheimer con Demencia Vascular, seguida de Alzheimer con Demencia con Cuerpos de Lewis, y Alzheimer con demencia vascular y DCL. Es menos común la Demencia Vascular con DCL.

Estudios recientes sugieren que la demencia mixta es más común de lo que se reconocía anteriormente, y que aproximadamente la mitad de las personas mayores con signos patológicos de demencia muestran más de una causa de demencia. Estudios recientes también manifiestan que la probabilidad de tener demencia mixta aumenta con la edad y es mayor en los ancianos (personas de 85 años o más).

Degeneración Lobular Fronto-temporal (DLFT)

Incluye demencias tales como la variante conductual en la demencia frontotemporal, la afasia primaria progresiva, la enfermedad de Pick, el deterioro corticobasal y la parálisis supra nuclear progresiva.

Los primeros síntomas típicos incluyen marcados cambios en la personalidad y el comportamiento y/o dificultad en la comprensión y producción del lenguaje. A diferencia de la pérdida de memoria en la Enfermedad de Alzheimer, es menos común en las primeras etapas de la enfermedad.

Las células nerviosas en las regiones frontales (lóbulo frontal) y laterales (lóbulo temporal) del cerebro se ven especialmente afectadas. Dichas regiones se atrofian (se encogen). Asimismo, las capas superiores de la corteza normalmente se tornan suaves y esponjosas y tienen inclusiones anormales proteicas (generalmente proteína tau o respuesta transactiva de la proteína de unión a ADN).

Los síntomas de la Degeneración Lobar Fronto Temporal pueden presentarse en personas de 65 años o más como en los casos de Alzheimer, pero la mayoría de las personas con DLFT desarrollan síntomas a una edad más temprana. Aproximadamente el 60 por ciento de las personas con DLFT tienen entre 45 y 60 años. El DLFT representa aproximadamente el 10 por ciento de los casos de demencia.

Enfermedad de Parkinson (EP)

Los problemas de movimiento (lentitud, rigidez, temblor y cambios en la marcha) son síntomas comunes de la enfermedad.

En la Enfermedad de Parkinson los grupos de alfa-sinucleína aparecen en un área profunda del cerebro llamada Sustancia Negra. Se cree que estas acumulaciones causan el deterioro de las células nerviosas que producen dopamina.

La incidencia de la EP es aproximadamente una décima del Alzheimer.

A medida que la EP avanza aparece con frecuencia la demencia, como resultado de la acumulación de Cuerpos de Lewy en la corteza (similar a DCL) o la acumulación de grupos de beta-amiloide y ovillos neuro fibrilares tau (similar al Alzheimer).

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Este trastorno poco frecuente y rápidamente fatal deteriora la memoria, la coordinación y produce cambios de comportamiento.

Esta enfermedad se origina por una proteína mal plegada (prion) que lleva a otras neuronas en todo el cerebro a plegarse mal y funcionar de manera incorrecta.

Puede ser hereditaria (causada por un gen que viene de familia), esporádica (sin conocerse la causa) o por una conocida infección prion.

Se cree que una forma específica denominada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es causada por el consumo de productos derivados del ganado afectado por el mal de la vaca loca.

Hidrocefalia de Presión Normal

Los síntomas incluyen dificultad al caminar, pérdida de memoria e imposibilidad para controlar la micción.

Representa menos del 5 por ciento de los casos de demencia.

Producida por la insuficiente reabsorción del líquido cefalorraquídeo y la consecuente acumulación de líquido en el cerebro, aumentando en éste la presión.

Las personas con una historia de hemorragia cerebral (particularmente hemorragia subaracnoidea) y meningitis tienen un mayor riesgo.

A veces se puede corregir mediante una cirugía de derivación en el cerebro para drenar el exceso de líquido.